亨廷顿舞蹈病(HD),又称亨廷顿病,是一种隐匿起病,以舞蹈样不自主运动、伴进行性认知、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病。
亨廷顿病 (Huntington's disease,HD)又称Huntington舞蹈病、遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病,由国外学者George Huntington(1872年)首先详细报道。
舞蹈症属于一种症状表现,诸多疾病均可引发,涵盖亨廷顿病、小舞蹈病、药物或代谢因素、自身免疫性疾病、妊娠相关疾病、遗传性疾病、血管性疾病、感染性疾病、肿瘤性疾病、神经退行性疾病等。
该病通常成年(30~50岁)起病,少数为青少年(约占5%~10%),男女性别无明显差别。绝大多数有阳性家族史。它经常为隐袭性起病,进行性加重,主要表现为不随意的舞蹈样动作和逐渐进展的智力衰退、精神障碍,并最终发展成为痴呆。
具体症状:
亨廷顿舞蹈病的主要临床症状通常包括三大类:运动障碍、认知障碍和精神障碍,运动障碍以舞蹈样动作为主要特征,可伴有抑郁、冲动控制障碍等,最终可出现痴呆样表现。典型症状是舞蹈症。舞蹈症本身类似于左旋多巴引起的运动障碍。表现为短暂不能控制的装鬼脸、点头、手指跳动,随病情加重,不随意运动进行性加重,出现典型的舞蹈样不自主运动、吞咽困难、构音障碍、肌张力障碍(肌肉挛缩或僵硬)、异常步态、姿势和平衡受损。有时比舞蹈症早很多年出现。有研究发现亨廷顿舞蹈病(HD)基因携带者中的40%有轻度认知功能障碍,且越接近发病其认知障碍越明显。包括:难以组织、划分任务优先级,处理事务缺乏灵活性;冲动控制障碍,,出现暴躁、行为不顾后果、性滥交;对自己的行为和能力缺乏认识,找词缓慢,学习困难等。最常见的精神疾病是抑郁症。抑郁症可能是由于大脑损伤后功能改变的结果。包括:易怒、悲伤或冷漠、社交退缩、失眠疲劳;经常想到死亡或自杀。随后,患者也可能出现性格方面的轻微变化,并出现攻击性行为和去抑制行为。其他还有:强迫、躁狂、双相情感障碍等。除上述疾病外,体重减轻在亨廷顿病患者中很常见,尤其是随着病情的发展。在疾病早期常出现的问题包括:行为改变、注意困难、学校整体表现迅速显著下降、行为问题。躯体改变如:因肌肉的异常收缩出现步态异常,僵硬的肌肉(尤其是幼儿)颤抖或轻微的不自主运动,经常摔倒或笨拙或出现癫痫发作。关于长沙裕湘医院“什么是舞蹈症?”的问题,如果您或您的亲朋好友,有脑科等相关问题需要得到更专业的诊断,更系统化、个性化、科学合理的治疗方案,可点击>>>在线咨询按钮或直接拨打0731-88771111咨询!